• Главная
• Контакты
• Нашёл ошибку
• Прислать материал
• Добавить в избранное

К фиброзным остеодистрофиям относят группу заболеваний, объединенных по морфологическим изменениям. Для них характерно замещение костной ткани волокнистой соединительной фиброзной тканью. В основе их лежат своеобразные дегенеративно-дистрофические и последовательные восстановительные процессы в костях без первичных воспалительных и бластоматозных изменений.

Костная ткань претерпевает полную реконструкцию, нормальная кость на месте поражения целиком перестраивается. Она разрушается главным образом путем лакунарного рассасывания и затем воссоздается вновь благодаря метапластическому и остеобластическому новообразованию костного вещества.

Жировая и костномозговая ткани исчезают и замещаются волокнистой фиброзной соединительной тканью.

Кроме того, в костях происходит образование кисты вследствие отека и разжижения разросшейся соединительной ткани, кровоизлияния, развиваются гигантские клетки, опухолевидные разрастания, возникают зоны перестройки костного вещества, патологические переломы, обезображивания и деформации костей.

Для некоторых фиброзных остеодистрофий характерно частое озлокачествление.

Различают локализованные и распространенные формы фиброзных остеодистрофий.

Изолированная (локализованная) костная киста характеризуется образованием единичной костной кисты в длинной трубчатой кости.

Это болезнь детского и преимущественно юношеского возраста. Она возникает исключительно в метафизарном отделе длинной трубчатой кости, не переходит за эпифизарную хрящевую линию, оставляя нетронутым близлежащий сустав. Наиболее часто поражаются оба (особенно проксимальный) метафиза бедренной кости и проксимальные метафизы большеберцовой и плечевой костей.

Клиника. Общее состояние больного не страдает. Картина периферической крови и минеральный обмен не меняются.

Без видимой внешней причины появляется безболезненное равномерное утолщение конца кости в одном только месте скелета. Возможна прогрессирующая деформация кости. Кость не укорочена, атрофии нет. Кожные покровы над утолщенной костью не изменены.

Внимание больного приковывается к его страданию лишь после возникающего патологического перелома в результате неадекватной травмы и даже от неловкого движения.

При рентгенологическом исследовании определяется очаг просветления, располагающийся в центре кости, имеющий крупноячеистый рисунок и правильную геометрическую форму (яйцевидную, веретенообразную, грушевидную и т. п.). Контуры кисты совершенно гладкие и резко очерчены.

Характерно равномерное истончение кортикального слоя кости, иногда до 1 мм или еще меньше, но без разрушения, что подтверждает экспансивный рост кисты. Периостальная реакция отсутствует.

Оперативное лечение. Проводятся экскохлеация или резекция пораженного участка кости с последующим замещением дефекта костными ауто– или аллотрансплантатами или их сочетанием. Используется внеочаговый чрескостный остеосинтез для восстановления длины пораженного сегмента конечности после резекции кистозно измененного участка кости.

Гиперпаратиреоидная остеодистрофия

Гиперпаратиреоидная остеодистрофия (болезнь Реклингхаузена) характеризуется системным остеопорозом и множественным поражением костей кистозными образованиями.

Ее называют также генерализованной кистозной кистовидной остеодистрофией.

Генерализованная фиброзная остеодистрофия не болезнь, а только синдром весьма сложной болезни – гиперпаратиреоза, в основе которого лежит повышенная функциональная активность паращитовидных желез, вызывающая нарушение фосфорно-кальциевого обмена с вторичной костной перестройкой и усиленным выделением кальция и фосфора. Всегда имеется увеличение околощитовидных желез.

В большинстве случаев это доброкачественная аденома одной из околощитовидных желез. Очень редко определяется диффузная гиперплазия всех телец.

Патофизиологически и биохимически усиленная секреция паращитовидного гормона вызывает в сыворотке крови повышение уровня кальция и из-за низкого почечного порога – понижение содержания фосфора.

Повышенное количество кальция и фосфора выводится из организма почками и в меньшей степени – через эпителий слизистой оболочки толстой кишки. Отмечаются гиперкальциурия и гиперфосфатурия.

В 1/3 случаев гиперпаратиреоза развивается почечнокаменная болезнь. Почечные явления выражают интенсивность основной болезни, а патологические костные изменения – длительность гиперпаратиреоза.

Морфологическую основу генерализованной фиброзной остеодистрофии составляет лакунарное рассасывание костной ткани при продолжающемся процессе костеобразования, что ведет к общему остеопорозу.

Гистологические изменения – превращение костного мозга в фиброзную ткань с разрушением костной ткани, кровоизлияниями, кистами, «бурыми опухолями» и т. д.

Клиника. Заболевание развивается в возрасте от 30 до 40 лет, чаще у женщин.

В ранней стадии заболевания появляются общая мышечная слабость, чувство усталости, обычны потеря аппетита, тошнота, иногда рвота. Постоянный симптом – жажда и связанная с ней полиурия. Иногда на первый план выступают симптомы почечнокаменной болезни. Нередко больные предъявляют жалобы на боли в животе, различные нарушения функции толстой кишки (запоры, поносы).

Характерные изменения со стороны костей. Отмечаются повышенная чувствительность или глухие боли в костях, иногда в суставах. Боли локализуются главным образом в диафизах длинных костей, костях таза, позвоночнике. Появляются утолщения и деформации костей, ведущие к укорочению конечности и хромоте. Первым проявлением болезни Реклингхаузена могут быть патологические переломы.

Характерно появление бугристых опухолей в черепе, расположенных асимметрично. Иногда болезнь начинается с эпифиза нижней или верхней челюсти.

Постепенно прогрессирующее ухудшение состояния, множественные патологические переломы приковывают больного к постели, и он становится инвалидом. Развиваются вторичная анемия, истощение.

Диагностика основывается на совокупности клинических, биохимических и рентгенологических данных. При обследовании увеличенную паращитовидную железу прощупать не удается. Определяются утолщения разных участков длинных костей, их искривления, деформации и укорочения сегментов конечностей после патологических переломов.

Повторное контрольное взвешивание больных показывает заметное падение веса, причем на внешнем виде больных это падение веса не отражается.

При лабораторных исследованиях определяется анемия. Содержание кальция в сыворотке крови обычно выше нормы в 2 раза, а фосфора – понижено, увеличено количество щелочной фосфатазы, повышается содержание кальция в суточном количестве мочи до 300 мг (норма – до 200 мг).

Ранние стадии болезни проявляются системным остеопорозом. Рентгенологическим признаком является своеобразная картина коркового слоя ногтевых фаланг и характерный петлистый кружевной рисунок губчатого вещества.

Пораженные длинные трубчатые кости равномерно цилиндрически утолщены. Суставы изменений не претерпевают. Кисты отличаются большим разнообразием – могут быть единичны, множественны и беспорядочно разбросаны в разных отделах скелета.

Характерным и важным признаком болезни Реклингхаузена служит продольное расслоение и затем значительное истончение коркового слоя, которое объясняется экспансивным ростом центрально расположенных кист и их давлением на внутреннюю поверхность корки.

Длинные кости нижних конечностей постепенно дугообразно искривляются, появляется метафизарная варусная деформация бедра, чаще односторонняя или асимметричная. Кость приобретает сходство с пастушьим посохом.

Изменения со стороны позвоночника приводят к развитию «рыбьих позвонков», диски в процесс не вовлекаются, изгибы позвоночника значительно усиливаются. Таз деформируется в виде карточного сердца.

Лечение оперативное и заключается в удалении аденомы паращитовидной железы.

При своевременном удалении аденомы структура костной ткани восстанавливается в течение нескольких лет.

Прогноз всегда неблагоприятен, если болезнь не распознана и больной оставлен без лечения. Болезнь неуклонно прогрессирует и заканчивается смертью. Большую опасность представляют глубокие необратимые почечные изменения, осложненные гипертонией и уремией. Самоизлечения не бывает.

Деформирующая остеодистрофия

Деформирующая остеодистрофия (болезнь Педжета) – заболевание скелета диспластического характера с патологической перестройкой и развитием деформации.

Этиология заболевания до настоящего времени изучена мало. Частота болезни составляет 0,1–3%, чаще болеют мужчины в возрасте старше 40–50 лет.

В основе заболевания лежит типичная перестройка костной ткани. В пораженных костях определяются предшествующая и новообразованная костная ткань. Отмечается замещение костного мозга малодифференцированной соединительной тканью. Образование кист, кровоизлияний и «бурых опухолей» наблюдается в виде редкого исключения.

Различают монооссальную и полиоссальную формы. Поражаются как длинные кости, так и плоские. Чаще всего изменяются большеберцовые и бедренные кости, затем следуют тазовые кости, нижние поясничные и крестцовые позвонки. Далее по частоте заболевания стоит череп, плечевая кость, реже – кости предплечья. В типичных случаях в процесс могут вовлекаться все перечисленные кости, причем симметрично.

Клиника. В течение многих лет или десятков лет наступает деформация скелета. Больных часто беспокоят не столько боли в костях конечностей, сколько косметическая сторона. Чаще всего деформируются голени, причем происходит дугообразное искривление в латеральную сторону. При поражении бедренных костей между коленями образуется промежуток в несколько десятков сантиметров, обе нижние конечности принимают форму буквы «О».

Искривление ног не опускается ниже лодыжек. Изогнутая кость располагается по отношению к мягким тканям эксцентрически.

Быстрый рост в объеме костей черепа приводит к тому, что громадный мозговой череп нависает над нормальным лицевым, голова свисает подбородком на грудину, больные смотрят исподлобья. В тяжелых случаях вследствие присоединяющегося кифоза или кифосколиоза на коже живота образуются глубокие поперечные горизонтальные складки.

Руки из-за укорочения туловища и нижних конечностей кажутся очень длинными.

Весь внешний вид больных педжетовской болезнью напоминает наружность антропоидных обезьян.

При рентгенологическом исследовании для длинных трубчатых костей характерны их равномерное утолщение вокруг длинной оси кости в 1,5–3 раза поперечника нормальной кости и цилиндрический характер по всей ее окружности.

Утолщаются весь диафиз, оба эпифиза, а суставные концы изменены меньше всего.

Главные патогномоничные рентгенологические изменения касаются черепа: свод и плоские кости значительно утолщены (до 1,5–2,5 см). Нормальная дифференциация их на наружную и внутреннюю компактные пластинки между ними исчезает.

Наружная поверхность становится шероховатой, иногда слегка волнистой.

Тени артериальных борозд, черепных швов и другие нормальные элементы картины черепа исчезают. Все плоские кости сливаются в единое целое. В тяжелых случаях рентгенологическая картина черепа напоминает курчавую голову.

Патологические переломы наблюдаются от 6-12 % до 30 % случаев и являются первым признаком болезни, когда клинических проявлений болезни еще нет.

Плоскость перелома располагается перпендикулярно к длиннику кости. Поверхности концов костных отломков ровные, резко очерчены и не имеют зазубрин, осколки обычно отсутствуют, поэтому эти переломы называют банановыми. Они действительно точно копируют перелом очищенного от кожуры банана. Заживление патологических переломов протекает вполне нормально или в немного замедленные сроки.

Самой большой опасностью при болезни Педжета является угроза малигнизации.

Малигнизация встречается у больных старше 50 лет, причем чаще всего возникает остеогенная саркома, затем – хондросаркома и ретикулосаркома.

Лечение исключительно симптоматическое. Назначаются препараты йода в качестве рассасывающей терапии, салицилаты, витамины, гормоны (кортикостероиды, андрогены), кальцитонин. При упорном болевом синдроме проводят новокаиновые блокады. При малигнизации показаны ампутация или экзартикуляции конечности.

При болезни Педжета больные нуждаются в постоянном онкологическом наблюдении.

Фиброзная дисплазия костей по общей картине, симптоматологии, течению, лечению, прогнозу, по морфологической картине, биохимическим данным и в особенности по рентгенологическим проявлениям существенно отличается от всех других представителей группы фиброзных остеодистрофий, в связи с чем выделена в самостоятельную нозологическую единицу.

Фиброзная дисплазия костей – заболевание старшего детского возраста.

Начинается незаметно, очень медленно прогрессирует и приостанавливает свое активное развитие после наступления половой зрелости. Женщины заболевают чаще.

Различают монооссальную и полиоссальную формы. При полиоссальной форме поражаются кости одной конечности (чаще – нижней), реже – верхняя и нижняя конечности одной стороны тела.

Клиника. В начале заболевания больные не испытывают болезненных ощущений.

В дальнейшем кости утолщаются и деформируются, подвергаются искривлению. Бедренная кость, деформируясь, приобретает форму пастушьего посоха. Часто болезнь выявляется только после патологического перелома.

Очень важно, что при дисплазии костей моча и кровь всегда в норме, отсутствуют биохимические изменения в сыворотке крови.

Уровень кальция и фосфора, в отличие от гиперпаратиреоза, остается в норме.

Рентгенологическая картина. Чаще всего наблюдается фиброзная дисплазия бедренной, большеберцовой, плечевой и лучевой костей, высокий процент поражения приходится и на долю ребер.

В длинных трубчатых костях очаг всегда развивается в метафизе и медленно переходит на середину диафиза, а эпифиз первично никогда не поражается и даже в далеко зашедших случаях остается интактным.

На рентгенограммах определяется ограниченный участок просветления костной ткани неправильной округлой или овальной формы самых различных размеров.

Дефект кости (или ряд дефектов) располагается эксцентрически или центрально в корковом веществе под надкостницей. Остеопороза или атрофии не бывает.

Кистовидные просветления ведут изнутри к ограниченному местному вздутию коркового слоя костей, раздвигают его и резко истончают.

Внутренняя поверхность корки шероховатая, а наружная – гладкая.

Она нигде не прерывается и не исчезает полностью. Надкостница в патологическом процессе не участвует.

Часто наблюдаются патологические переломы, которые хорошо срастаются, хотя и не в такой совершенной форме, как при изолированной костной кисте.

У некоторых больных может наблюдаться разновидность фиброзной дисплазии – болезнь Олбрайта, которая характеризуется триадой симптомов, выражающихся в эндокринных нарушениях, кожных и костных проявлениях.

Наступает преждевременное половое созревание, появляются ландкартообразные участки бурой пигментации кожи на животе, спине, на боках, ягодицах, на верхних участках бедер и промежности. Костные проявления обычно имеют многокостный односторонний характер. Характерны множественные патологические переломы. Может прекращаться рост костей в длину.

Малигнизация фиброзной дисплазии наблюдается у 0,4–0,5 % больных.

Признаками малигнизации являются усиление болей и быстрое увеличение размеров опухоли, рентгенологически выявляются нарастание литической деструкции и прорыв кортикального слоя кости.

Лечение. При ограниченных формах фиброзной дисплазии оперативно удаляют очаги поражения. Образовавшийся дефект замещают костным ауто– или аллотрансплантатом. При малигнизации конечность ампутируют.

Прогноз. Болезнь имеет весьма благоприятное течение.