• Главная
• Контакты
• Нашёл ошибку
• Прислать материал
• Добавить в избранное

Остеохондропатия, или асептический некроз, – это хроническое дегенеративно-некротическое заболевание, в основе которого лежит сосудисто-дистрофический процесс субхондральных отделов эпифизов некоторых костей. Заболевание чаще встречается в детском и юношеском возрасте, имеет хроническое доброкачественное клиническое течение и благоприятный исход.

Этиология остеохондропатий неизвестна, но существует мнение, что болезнь может развиваться в результате травмы, инфекции, наследственного предрасположения, нарушенной нервной трофики и обмена.

Патогенез. Остеонекроз развивается в результате местного нарушения сосудистого питания костной ткани и костного мозга в области эпифиза или апофиза.

Дистрофически-некротический процесс, происходящий при этом заболевании, условно делится на пять стадий:

I стадия некроза – результат нарушенного кровообращения какого-либо участка эпифиза или апофиза;

II стадия вторичного импрессионного перелома возникает при малейшей нагрузке по типу патологического перелома;

III стадия фрагментации развивается на фоне рассасывания отдельных участков некротизированного губчатого вещества кости;

IV стадия репарации возникает вследствие разрастания соединительной ткани;

V стадия консолидации возникает в результате оссификации с образованием деформации эпифиза или с полным его восстановлением при правильном лечении.

Остеохондропатия головки бедренной кости

Остеохондропатия головки бедренной кости (болезнь Легг-Кальве-Пертеса) является одной из наиболее часто встречающихся остеохондропатий. Возраст – от 5 до 12 лет, но нередки случаи заболевания до 18–19 лет. Мальчики и юноши страдают в 4–5 раз чаще, чем девочки.

Клиника. Процесс односторонний. В анамнезе указаний на травму нет. После ходьбы в тазобедренном суставе появляются незначительные и нестойкие боли, усиливающиеся в дальнейшем. Возникают контрактура сустава, атрофия мышц, постоянная хромота и в запущенных случаях – укорочение пораженной конечности на 1–2 см.

Рентгенологические проявления диагностируются только через 6 месяцев, т. е. во II стадии заболевания, когда возникает равномерное затемнение головки бедра вследствие некроза и импрессионного перелома. Головка сплющивается, суставная щель расширяется.

Через 1,5 года от начала заболевания на рентгенограммах определяются отдельные фрагменты головки, еще большее ее сплющивание, и только через 2–3 года она приобретает нормальную костную структуру и форму, если проводилось правильное лечение, или грибовидную форму.

В лечении важнейшее значение имеет ранняя разгрузка пораженной конечности для сохранения нормальной формы головки с применением ортопедических аппаратов и костылей. В некоторых случаях применяют хирургические вмешательства, направленные на улучшение кровообращения головки бедра (туннелизацию шейки бедра, пересадку мышечного лоскута в заранее подготовленный канал в шейке бедра).

Остеохондропатия бугра большеберцовой кости

Остеохондропатия бугра большеберцовой кости (болезнь Осгуд-Шлаттера). Поражение бугристости большеберцовой кости носит обычно односторонний характер.

Возникает и клинически проявляет себя, как правило, после травмы. Среди больных очень часто встречаются крепкие молодые люди, которые активно занимаются спортом (футболисты, легкоатлеты-бегуны).

Клиническая картина. В области бугристости большеберцовой кости появляются спонтанные боли, которые усиливаются при надавливании на бугристость и при сгибании коленного сустава. Определяются припухлость, небольшая отечность мягких тканей, при пальпации – твердый костный нарост.

Рентгенологически определяются фрагментация или отделение бугристости от кости.

Лечение заключается в ограничении ходьбы, бега, занятий физкультурой. Назначаются физиотерапевтические процедуры: теплые местные ванны, массаж, эластическая повязка на коленный сустав.

Заболевание заканчивается через 1–1,5 года полным выздоровлением, если проводились физиотерапевтическое лечение и бальнеологические процедуры.

Остеохондропатия ладьевидной кости стопы

Остеохондропатия ладьевидной кости стопы (болезнь Келера-I) встречается редко и возникает после травмы. Болеют дети 3–7 лет, чаще мальчики.

Клинические проявления. На тыле у внутреннего края стопы без видимых причин появляются припухлость, умеренные боли, иногда заставляющие детей прихрамывать, ходить на наружных сводах стопы.

На рентгенограммах выявляются фрагментация и уплощение ладьевидной кости в сагиттальном направлении в форме серпа или чечевицы.

Лечение заключается в создании длительного покоя стопе с помощью гипсового сапожка и проведении физиотерапевтических процедур. Оперативное лечение противопоказано.

Общая продолжительность заболевания составляет около года. Восстанавливается функция стопы, а иногда и анатомия ладьевидной кости.

Остеохондропатия головки II и III плюсневых костей

Остеохондропатия головки II и III плюсневых костей (болезнь Альбана Келера-II) преимущественно встречается у женщин молодого возраста. Причина неизвестна, но предрасполагающим фактором является длительная ходьба на высоких каблуках.

Клиника. Боли в стопе постепенно прогрессируют, усиливаясь во время ходьбы. Смена обуви, умеренная ходьба приводят к клиническому выздоровлению, однако асептический некроз головки плюсневой кости продолжается до образования деформирующего артроза.

На рентгенограммах выявляется уплотненная головка плюсневой кости, затем – ее фрагментация, сплющивание и частичное или полное рассасывание. Суставная щель расширена, растут остеофиты по типу деформирующего артроза.

Лечение проводится консервативно: уменьшается нагрузка на ногу, проводится физиотерапевтическое лечение, рекомендуется ношение супинаторов, разгружающих передний отдел стопы. Резекция головки плюсневой кости показана только для устранения обширных костных разрастаний в области головки.

Остеохондропатия полулунной кости запястья

Остеохондропатия полулунной кости запястья (болезнь Кинбека). Заболевание встречается довольно часто у мужчин в возрасте 20–30 лет после тяжелого физического ручного труда и у спортсменов.

Клиника проявляется длительными неисчезающими болями в области лучезапястного сустава, нарушением его функции, резким усилением болей при надавливании на тыл кисти.

На рентгенограммах видно уплотнение кости (некроз), затем пятнистое просветление, со временем кость принимает треугольную форму.

Лечение. Лучшие результаты дает выскабливание некротических масс острой ложечкой без удаления утолщенной хрящевой части кости. Из консервативных методов лечения могут быть применены длительная иммобилизация гипсовой повязкой, физиотерапия.

Остеохондропатия тела позвонка

Остеохондропатия тела позвонка (болезнь Кальве). Преимущественно поражаются позвонки нижнегрудного и верхнепоясничного отделов, т. е. позвонки, несущие самую большую нагрузку.

Возникает чаще после травмы. Причина – эмболический инфаркт а. nutricia.

Клиника. После падения или ушиба появляется боль в области пораженного позвонка, усиливающаяся во время нагрузки и исчезающая в покое.

При обследовании спины обнаруживаются напряжение мышц и выступание остистого отростка пораженного позвонка вследствие клиновидной компрессии его тела.

На рентгенограммах отмечается равномерное сплющивание тела обычно одного позвонка, иногда с небольшим клином кпереди. Смежные межпозвоночные диски увеличены. По выражению Кальве, «кости слишком мало, а хряща – слишком много».

Лечение. Требуется полная разгрузка позвоночника с помощью постельного режима и реклинации (на все время регенерации позвонка).

Применяются медикаментозная терапия, витаминотерапия, облучение ультрафиолетовыми лучами, специальные приемы лечебной физкультуры.

Прогноз заболевания благоприятный. Полного восстановления формы позвонка обычно не наступает – сохраняется деформация в виде «рыбьего позвонка».

Остеохондропатия апофизов позвонков

Остеохондропатия апофизов позвонков (юношеский кифоз, остеохондропатический кифоз), или болезнь Шейермана-Мау, встречается довольно часто.

Чаще страдают юноши. Иногда заболевание определяется только при осмотре призывников. Описаны семейные формы остеохондропатии позвоночника. Поражаются, как правило, средний и нижнегрудной отделы позвоночника.

В возрасте 10–12 лет в межпозвонковых хрящевых дисках появляются добавочные апофизарные точки окостенения тела позвонка, или «краевые костные каемки».

В основе этой типичной остеохондропатии лежат, вероятнее всего, множественные мелкие некрозы с последующими восстановительными явлениями.

Значительная деформация – остеохондропатический кифоз – дает плохой прогноз в смысле восстановления формы. Обычно кифоз остается на всю жизнь.

При этом наибольшей деформации подвергаются VIII–IX позвонки, в меньшей степени – VII и X позвонки грудного отдела позвоночника.

Клиника. Больной обращает внимание на усталость в позвоночнике вначале после физической нагрузки, затем – после ходьбы и длительного сидения. Постепенно усталость позвоночника переходит в боль, появляются сутулость и кифоз. Болезнь протекает медленно, годами.

Рентгенологически Мау различает три стадии заболевания.

Начальная стадия заболевания характеризуется тем, что апофизы разрыхляются и на рентгенограммах имеют пестрый вид.

В начальной стадии эпифизы принимают зубчатый вид, а контуры передней части тела позвонков становятся остеопорозными.

В деструктивной стадии возникает деформация позвонков – тело пораженного позвонка сдавливается сверху вниз и с середины тела по направлению вперед заостряется в виде усеченного клина.

В восстановительной стадии структура позвонков восстанавливается и наступает слияние апофизов с телами позвонков.

В тяжелых случаях процесс приводит к деформирующему спондилезу.

Лечение симптоматическое. Больные должны соблюдать постельный режим на жесткой кровати со щитом в положении на спине.

Назначается гимнастика для укрепления мышц спины и живота.

В острой стадии с выраженными клиническими проявлениями в виде болей прибегают к положению в гипсовой кроватке.

При легких формах заболевания рекомендуется ношение реклинирующего спинодержателя для исправления кифоза.

Частичные клиновидные остеохондропатии суставных поверхностей

Отсекающий остеохондроз, или болезнь Кенига, выражается в асептическом некрозе и отделении клиновидного участка головки или суставного эпифиза медиального мыщелка бедра. Заболевание наблюдается у детей и у взрослых.

Типичная локализация заболевания – коленный сустав, но могут поражаться и другие (локтевой, реже – плечевой, тазобедренный, голеностопный).

Клиника. Отделившийся костно-хрящевой кусочек эпифиза выпадает в полость сустава, где свободно перемещается, а при ущемлении – блокирует сустав.

Возникает острейшая боль в суставе, от которой больной избавляется самостоятельно, осторожно сгибая и разгибая бедро или голень.

Клиника болезни Кенига до ущемления выражается в болях в суставе во время ходьбы; при пальпации медиального мыщелка бедра определяется локальная болезненная точка. После блокады в суставе появляется выпот.

В клиническом течении определяются две стадии.

I cтадия – хронический артрозо-артрит – протекает в течение 1–1,5 лет. Медленно идет отграничение очага, затем он держится еще не поврежденным хрящом на своем месте.

II стадия – стадия «внутрисуставных мышей». Возникает ущемление внутрисуставного тела, сопровождающееся блокадой сустава и сильной болью. Хрящ медленно меняет свою структуру и под действием небольшой травмы разрушается.

Рентгенологическая картина очень характерна. Первоначально определяется небольшое овальное разрежение в медиальном мыщелке.

После отторжения секвестра в мыщелке виден небольшой и неглубокий дефект – «ниша», а в полости сустава – бобовидный секвестр, называемый суставной мышью.

Размеры ниши и внутрисуставного тела могут не соответствовать друг другу. Суставное свободное тело ведет к хроническому раздражению сустава и является причиной вторичных обезображивающих явлений.

Лечение. В I стадии заболевания операция технически сложна. Пораженное место может быть малозаметным, хрящ остается живым и имеет обычный вид, что затрудняет локализацию и удаление очага. Во II стадии операция заключается в удалении внутрисуставных тел «суставной мыши».

Опухоли опорно-двигательного аппарата – один из важных и трудных в диагностическом и лечебном плане разделов клинической онкологии и ортопедии. Чаще всего опухоли костей поражают детей и лиц молодого возраста.

Первое место по частоте занимает миелома, второе – остеогенная саркома, третье – первичная хондросаркома, затем – другие опухоли скелета.

Классификация опухолей костей

Кость обладает многотканевой структурой, и в ней могут развиваться различные по своему гистогенезу опухоли.

В практической работе имеют значение клинические классификации, позволяющие выделять стадии и формы доброкачественных и злокачественных опухолей, что помогает в определении показаний к операции и в какой-то степени позволяет прогнозировать течение заболевания.

Классификация опухолей костей по В. Я. Шлапоберскому выделяет первичные и вторичные опухоли костей, в свою очередь, они подразделяются на доброкачественные и злокачественные.

По морфологическим характеристикам первичные опухоли костей могут быть из костной ткани, хрящевой ткани, ретикулоэндотелиальной ткани, соединительной ткани, сосудистой ткани и редко встречающиеся опухоли костей – из нервной, жировой ткани, ткани хорды, эпителиальной ткани, а также одонтогенные опухоли.

Вторичные опухоли костей подразделяются на метастатические опухоли, прорастающие в кость из окружающих тканей; злокачественные опухоли, развивающиеся из пограничных с опухолями процессов (фиброзная дисплазия, болезнь Педжета, болезнь Оллье, костно-хрящевые экзостозы и т. д.).

Общие принципы диагностики

Для диагностики необходимы дополнительные методы: рентгенологические – компьютерная томография, ангиография, радиоизотопная диагностика (сцинтиграфия), магнитно-резонансная томография, лабораторные исследования и др.

Клиника

Симптомокомплекс костных опухолей складывается из трех кардинальных признаков:

1) болей в пораженном отделе скелета;

2) пальпируемой опухоли;

3) нарушения функции конечности.

Развитие симптомов зависит от нозологической формы опухоли, характера ее роста, локализации, местного распространения процесса. При быстро растущих саркомах опухоль может выявляться достаточно рано, может наступить патологический перелом.

При доброкачественных опухолях костей, параостальной саркоме, высокодифференцированной хондросаркоме клинические признаки развиваются медленно, иногда в течение нескольких лет.

Нередко больные связывают начало заболевания с травмой. Если боль, припухлость и нарушение функции беспокоят больного длительный период после травмы или после исчезновения возобновляются после длительного «светлого» промежутка, это должно насторожить врача в отношении возможного онкологического заболевания кости.

Боли – один из основных симптомов злокачественных опухолей костей. В начале заболевания они носят неопределенный характер, постепенно усиливаются и становятся все более и более интенсивными, не уменьшаются при использовании иммобилизации и в покое.

Наиболее интенсивные боли характерны для саркомы Юинга, низкодифференцированной хондросаркомы и остеогенной саркомы, из доброкачественных опухолей выраженным болевым синдромом сопровождается остеоид-остеома.

При поражении костей таза и позвоночника нередко локализация болей не соответствует топографии процесса.

Опухоль, определяемая при пальпации, свидетельствует о далеко зашедшем процессе.

Чем медленнее растет опухоль, тем больший промежуток времени проходит между появлением болей и возникновением пальпируемого образования.

Нарушения функции обусловлены анатомическим расположением новообразования. Возникновение опухоли вблизи крупных суставов нередко приводит к развитию контрактур, ограничение движений из-за резкого болевого синдрома приводит к атрофии мышц, сдавление опухолевыми массами сосудисто-нервных пучков, а при опухолях позвоночника – и спинного мозга может приводить к выраженным неврологическим и трофическим расстройствам.

Первичные злокачественные новообразования костей чаще локализуются в зоне коленного сустава (остеогенная саркома, параостальная саркома), диафизарное поражение наблюдается при саркоме Юинга, а в костях таза часто локализуется хондросаркома.

Диагностика

Рентгенологический метод является важнейшей составной частью комплексного обследования и включает рентгенографию костей и органов грудной клетки, томографию (в том числе компьютерную), ангиографию. Рентгеносемиотика зависит от нозологической формы опухоли, темпов роста, анатомической области.

Наиболее часто определяются очаги деструкции с характерным лизисом, признаки патологического костеобразования, различные виды периостальных реакций (например, характерный для остеогенной саркомы «козырек» Кодмена или «луковичный» периостит при саркоме Юинга).

Рентгенологическое определение очага опухоли в костной ткани возможно при уменьшении содержания кальция на 30 % и более.

Морфологический метод. Для определения тактики лечения необходимо знать морфологическую форму опухоли, стадию заболевания и распространенность опухолевого процесса.

Материал для гистологического исследования опухоли можно получить с использованием инвазивных методов диагностики – биопсии.

К закрытым методам относится пункционная биопсия для получения материала для цитологического исследования из труднодоступных зон.

Открытая биопсия (или ножевая) дает наиболее высокий процент правильных диагнозов. Отрицательными моментами являются необходимость выполнять хирургический доступ для получения материала, а также большая травматизация опухоли, чем при закрытой биопсии.

Снижению процента ошибочных диагнозов способствует метод иммуногистохимии с использованием специальных маркеров.

Радионуклидный метод. Остеотропные радионуклидные препараты используются для диагностики распространенности опухолевого процесса, выявления очагов нарушения минерального обмена в скелете человека, которые могут не быть установлены при обычном рентгеновском исследовании.

Лабораторные методы имеют вспомогательное значение. Так, изучение белков методом сывороточного электрофореза и определение альбумин-глобулинового коэффициента, белка Бенс-Джонса являются достоверными методами для миеломной болезни.

При остеобластических опухолях имеется тенденция к повышению щелочной фосфатазы, а при остеолитических – характерен высокий уровень кальция в сыворотке крови и в моче.

Основные принципы лечения первичных опухолей костей

Хирургическое вмешательство является главным составным элементом любого комплекса лечебных мероприятий при опухолях костей. Доброкачественные опухоли костей подлежат только хирургическому лечению.

При злокачественных опухолях показания и противопоказания к операции зависят от гистологического строения, характера роста новообразования, степени его распространенности, анатомической локализации, общего состояния больного и чувствительности к лучевой и химиотерапии.

В области резекции костей таза выполняют операции из различных доступов, обеспечивающих наименьшую травматичность вмешательства и достижение хороших анатомических и функциональных результатов.

Опухоли позвоночника усугубляются нередкими явлениями неврологического дефицита при компрессии дурального мешка опухолевыми тканями, а также в запущенных случаях – наличием патологических переломов тел позвонков.

Окончательным хирургическим лечением при первичных остеогенных саркомах является ампутация.

Хирургическое лечение злокачественных опухолей нередко проводится в комплексе с химиотерапией и лучевой терапией. В некоторых случаях эти методы лечения следует рассматривать как основные (например, при неоперабельных опухолях).

Возможности клинического применения противоопухолевых препаратов находятся в прямой зависимости от локализации и стадии развития опухолевого процесса, гистологической структуры опухоли, особенностей организма больного.

При использовании предоперационной химиотерапии уменьшается необходимость выполнения радикальных (обширных) операций, отмечается низкая частота местных рецидивов и благоприятные отдаленные результаты при саркомах конечностей высокой степени злокачественности.

Целесообразно ее использование в связи с высокой частотой гематогенного распространения сарком мягких тканей на ранних стадиях развития.

Лучевую терапию как самостоятельный метод лечения сарком костей применяют редко в связи с низкой радиочувствительностью ряда первичных костных новообразований скелета. Наибольшее значение этот метод имеет как один из компонентов комплексной терапии в сочетании с хирургическим вмешательством или химиотерапевтическим воздействием. Облучение наиболее эффективно при лечении саркомы Юинга, ретикулосаркомы кости и саркомы мягких тканей, для которых характерна высокая чувствительность к радиации. Применение адъювантной лучевой терапии после экономных оперативных вмешательств позволяет повысить частоту хороших результатов лечения.

Доброкачественные опухоли лучевому лечению не подлежат.

Доброкачественные костеобразующие опухоли

Остеома – доброкачественная опухоль костей, происходящая из остеобластов. В зависимости от преобладания составных элементов различают компактную, губчатую и смешанную остеомы. Она встречается относительно редко (от 1,9 до 8 % случаев). Остеомы наиболее часто поражают кости черепа, губчатые и смешанные.

Часто располагаются в длинных костях, преимущественно в бедренной и плечевой. С одинаковой частотой они встречаются у лиц обоего пола, в возрасте от 10 до 25 лет. Растут очень медленно, в течение нескольких лет.

Клинические проявления зависят от локализации, чаще всего про такого безболезненно.

Рентгенологически различают табулярные остеомы (на широком основании) и остеомы на ножке. Форма округлая или овальная, с ровными контурами и четкими границами, структура однородна, остеопороз и деструкция отсутствуют.

Лечение хирургическое – сбивание долотом с участка здоровой кости. Операцию производят по показаниям: наличие болей, нарушение функции, большие размеры. Озлокачествления не бывает.

Остеоид-остеома. Большинство ученых относят заболевание к доброкачественным первичным опухолям костей, некоторые считают ее воспалительным процессом. Остеоид-остеома составляет около 10 % всех доброкачественных опухолей костей, встречается в возрасте от 10 до 25 лет, преимущественно у мужчин.

Основная локализация – диафизы длинных костей, иногда встречается и в костях таза.

Клиника. Для остеоид-остеомы характерны сильные боли в очаге поражения, особенно ночные, боли настолько интенсивные, что порой лишают больных сна. Характерный симптом – стихание болей при приеме салициловой кислоты.

Рентгенологически на начальных фазах опухолевый очаг отчетливо различается в виде нечетко очерченного дефекта округлой формы, 1–2 см в диаметре («гнездо» опухоли). Окружающая дефект кость утолщена и склерозирована. На более поздних стадиях дефект заполняется вновь образованной костной тканью.

Гистологически опухоль представлена остеоидной и остеогенной тканью.

Общепринятый метод лечения – радикальное оперативное удаление очага («гнезда» опухоли) единым блоком с окружающей полоской склерозированной костной ткани. Выскабливание гнезда не рекомендуется, так как может привести к рецидиву. Озлокачествление не описано.

Остеобластокластома (гигантоклеточная опухоль) является первичным костным одиночным новообразованием доброкачественного характера с преимущественной локализацией на концах трубчатых костей: бедренной, большеберцовой, лучевой и т. д. Опухоль поражает спонгиозную ткань, медленно растет, достигая границы суставного хряща. Она составляет от 12 до 25 % опухолевых поражений скелета.

Встречается у лиц в возрасте 20–40 лет, но может наблюдаться у детей и у пожилых людей. Женщины поражаются несколько чаще мужчин.

Морфологический процесс заключается в разрушении и замещении костного вещества и кроветворных элементов костного мозга мелкими одноядерными (остеобластами) и в основном гигантскими многоядерными (остеокластами) клетками.

Опухоль представляет собой мягкотканое образование, пронизанное сосудистыми сплетениями, которые легко повреждаются и образуют внутренние кровоизлияния, что придает опухоли бурый цвет. Отсюда название «бурая опухоль».

Клиническая классификация (В. Я. Шлапоберский, 1960 г.)

Доброкачественная форма:

1) I группа (с более спокойным течением, рентгенологически – ячеистая);

2) II группа (с более агрессивным течением, рентгенологически – литическая);

3) рецидивная форма.

Злокачественная форма:

1) первично-злокачественная;

2) вторично-злокачественная.

Клиническая картина зависит от локализации – это боли в пораженной конечности, опухоль, нарушение функции. Гигантоклеточная опухоль растет медленно, годами и достигает больших размеров.

Боль возникает обычно после травмы и не носит интенсивного характера. Кожа, покрывающая опухоль, растянута, блестяща, с синюшным оттенком.

При пальпации опухоли, особенно с усилием, может ощущаться мелкий хруст, подобно хрусту снега, связанный с множественными мельчайшими переломами истонченного коркового слоя деформированной кости. Нередко наступает патологический перелом. Метастазы – редкое явление.

Рентгенологическая картина достаточно специфична. Очаг поражения располагается асимметрично в эпиметафизарной зоне, имеет округлую форму и четко отграничен от неизмененной кости, вплоть до появления склеротического ободка.

Очаг может иметь ячеисто-трабекулярную структуру или вид однородного дефекта кости. Практически всегда наблюдается «вздутие» кости.

Лечение проводится дифференцированно, в зависимости от формы опухоли (доброкачественная, рецидивная, злокачественная), стадии течения и возраста больного. Единого мнения лечения до настоящего времени не существует.

Экскохлеация опухоли чаще применяется при ячеисто-трабекулярной форме, краевые и сегментарные резекции кости – при литической форме остеобластокластомы.

При рецидивной и злокачественной формах опухоли применяются комбинированные методы лечения, сочетающие лучевую и химиотерапию с резекцией кости или ампутацией конечности.

Злокачественные костеобразующие опухоли

Остеогеннаясаркома – одна из наиболее частых первичных злокачественных опухолей костей, встречается в 80 % всех злокачественных опухолей костей.

Может возникать в любой кости скелета, наиболее часто поражая длинные кости, в основном метаэпифизы костей, составляющих коленный сустав (79,4 %). Прослеживается определенная связь опухоли с зонами роста костей. По всей видимости, в генезе этой опухоли играет роль возрастное ускорение роста скелета, когда под влиянием экзогенных или эндогенных факторов происходит нарушение энхондрального остеогенеза с последующим бластоматозным ростом.

Остеогеннаясаркома – монооссальное заболевание, чрезвычайно агрессивна, склонна к раннему, преимущественно гематогенному метастазированию, наиболее часто – в легкие (60–95 %), не исключено и в другие отделы скелета и лимфатические узлы.

Клинически различают два типа:

1) быстро развивающаяся, с острым началом, резкими болями и быстро развивающимся летальным исходом;

2) более медленно развивающиеся опухоли с менее выраженными клиническими проявлениями.

У 45–50 % больных в анамнезе есть указание на травму, срок от момента последней варьирует от нескольких дней до 1,5 лет.

Основной симптом – боли, сначала умеренные и периодические, а потом более выраженные и постоянные. Появление болей связано с вовлечением в процесс надкостницы. Нередки ночные боли.

Второй важный симптом – появление пальпируемой опухоли. Общие симптомы развиваются в поздних стадиях в виде похудания, ухудшения сна, общего недомогания, слабости. Они сопровождаются прогрессирующей анемией, нередко повышением щелочной фосфатазы.

Патологические переломы встречаются нечасто и характерны для остеолитической формы.

Рентгенологически различают следующие разновидности:

1) остеолитическая;

2) смешанная;

3) остеобластическая:

а) центральный вариант;

б) периферический вариант.

Наиболее патогномоническими признаками являются своеобразные остеофиты, возникающие на границе наружного дефекта компактного слоя кости и внекостного компонента опухоли, они имеют вид характерного козырька или треугольной шпоры («козырек» Кодмана). Другой симптом – спикулы – тонкие игольчатые обызвествления, расположенные перпендикулярно к длинной оси кости.

Лечение комплексное, включающее лучевую и химиотерапию, хирургическое вмешательство. Оперативное пособие чаще всего заключается в ампутации, в последнее время выполняются сегментарные резекции с последующей костной пластикой или эндопротезированием. После проведенного комплексного лечения пятилетняя выживаемость составляет от 35,5 до 60 %.

Параостальнаяостеогеннаясаркома относится к редким формам опухолей, которая встречается в 2 % всех злокачественных новообразований скелета.

Она развивается преимущественно в возрасте 20–40 лет. Основная локализация (более 80 %) – метадиафизарный отдел длинных костей, образующих коленный сустав.

Клиническая картина характеризуется длительным (до нескольких лет) развитием симптомов. Выделяют две фазы: начальную – доброкачественную и последующую – злокачественную. Начинается заболевание исподволь с появления несильных ноющих болей, позже появляется плотная бугристая опухоль, безболезненная при пальпации, а позже (через 3–5 лет) параостальная остеогенная саркома приобретает все черты злокачественного новообразования: усиливается боль, опухоль быстро растет, прорастая в окружающие ткани, начинает изъязвляться.

При рентгенографии в большинстве случаев выявляются экстраоссально расположенные бугристые «костные массы», по мере роста параостальная остеогенная саркома может муфтообразно охватывать весь цилиндр кости.

Своеобразный признак – интактность подлежащего костного слоя.

Для гистологического строения характерно разнообразие на разных участках одной и той же опухоли: встречаются структуры, характерные для остеогенной саркомы, хондро– и фибросаркомы, злокачественной остебластокластомы, костно-хрящевого экзостоза и других патологических процессов.

Методом выбора при лечении параостальной остеогенной саркомы считается сегментарная резекция с замещением дефекта металлическим эндопротезом или костной пластикой. В тех случаях, когда эта операция не может быть выполнена, показана ампутация или экзартикуляция конечности.

Прогноз – в целом отмечается медленное течение заболевания, а показатель 5-летней выживаемости составляет до 70 %.

Доброкачественные хрящеобразующие опухоли

Хондрома. В настоящее время большинство специалистов считают, что к хондромам следует относиться с осторожностью, помня о том, что они могут быть потенциально злокачественными опухолями. Под энхондромами понимают центральные хондромы, а под экхондромами – периферические.

Хондромы встречаются часто – 10–15 % от всех доброкачественных опухолей костей. Возраст может варьировать в больших пределах.

Хондромы чаще всего бывают множественными, их излюбленная локализация – короткие трубчатые кости (фаланги пальцев, кости пясти и плюсны), одиночные формы чаще встречаются в проксимальных отделах бедра и плеча.

При неосложненном течении хондромы дают мало клинических симптомов, что связано с очень медленным их ростом. Наличие болей без патологического перелома должно настораживать в плане возможной малигнизации.

Рентгенологически – энхондрома располагается внутри кости и по мере роста распирает кость изнутри. На однородном фоне просветления обнаруживаются единичные вкрапления очагов обызвествления хряща. Экхондрома исходит из кости и растет в сторону мягких тканей.

Микроскопически хондрома состоит из нормального зрелого хряща.

Лечение. В настоящее время нет единого мнения об объеме оперативного вмешательства при лечении энхондром. Одни специалисты считают, что последнюю достаточно выскоблить с замещением полости аутокостью, другие из-за риска малигнизации предлагают выполнять сегментарную резекцию с последующим пластическим замещением дефекта.

Прогноз при радикально выполненной операции благоприятный.

Хондробластома (опухоль Кадмана) – доброкачественная опухоль, исходящая из клеток росткового хряща (хондробластов) и отличающаяся благоприятным исходом. Хондробластома встречается довольно редко.

Излюбленная локализация – метаэпифизарные отделы длинных костей.

Клиническая картина – неспецифична и складывается из наличия опухоли, болевого синдрома, нарушения функции конечности.

Рентгенологически хондробластома проявляется небольшими очагами деструкции 2 ? 5 см, расположенными эксцентрично по отношению к кости. Очаг четко отграничен от здоровой кости склеротической полоской.

При лечении методом выбора является сегментарная резекция с костной пластикой.

Злокачественные хрящеобразующие опухоли

Хондросаркома может развиваться как первичная злокачественная опухоль и как вторичная в результате озлокачествления доброкачественной хрящевой опухоли или диспластического процесса.

Первичныехондросаркомы могут возникнуть в любой кости, развивающейся из хряща путем энхондрального окостенения, и отличаются широким диапазоном клинических проявлений – от местно деструктирующей опухоли до новообразования с выраженной злокачественной потенцией, что зависит от ее морфологического строения. Чем менее выражена анаплазия, тем более благоприятно протекает заболевание.

Клиническая картина характеризуется теми же признаками, что и при других первичных злокачественных опухолях костей (боли, опухоль, нарушение функции). Имеет значение локализация опухоли в кости. При центральной форме сначала появляются боли, опухоль как первый признак отмечается в основном при периферическом варианте.

Рентгенологически центральные высокодифференцированные хондросаркомы проявляются в виде одиночного очага деструкции неправильной формы, кость вздута и утолщена, веретеновидно деформирована, сопровождается формированием ячеисто-трабекулярной структуры с наличием очагов обызвествления. При низкодифференцированных опухолях очаг деструкции имеет мелкоочаговый размытый характер, процесс распространяется на значительном протяжении по длинной оси кости.

Лечение зависит от формы хондросаркомы и в основном направлено на радикальное хирургическое удаление опухоли в пределах здоровых тканей.

Прогноз при радикальном лечении – процент 5-летней выживаемости колеблется от 15 до 76,4 %.

Вторичнаяхондросаркома развивается на основе предшествующих доброкачественных хрящевых опухолей и хондродисплазий. Наиболее склонны к малигнизации хондромы, костно-хрящевые экзостозы, очаги дисхондроплазии (болезнь Оллье) и сосудисто-хрящевой дисплазии (болезнь Маффуччи). Описаны случаи возникновения опухоли на фоне остеомиелита.

Начало озлокачествления обычно установить трудно, оно чаще всего проявляется заметным усилением болей и бурным ростом.

Рентгенологически – характеризуется быстрым нарастанием деструкции, разрушением коркового слоя, появлением периостальных наслоений.

Метод выбора при лечении – широкая резекция пораженного отдела кости.

Прогноз при лечении хондросарком зависит от формы опухоли (первичная или вторичная), степени ее морфологической зрелости.

Миелома

Миелома (миеломная болезнь, или болезнь О. А. Рустицкого) является саркоматозной опухолью костного мозга, выражающейся в интенсивной злокачественной пролиферации видоизмененных плазматических клеток в костном мозге, получивших название миеломных клеток.

С. А. Рейнберг миеломную болезнь на основании анатомических, клинических и рентгенологических признаков подразделил на четыре разновидности:

1) множественно-очаговую;

2) диффузно-поротическую;

3) остеосклеротическую;

4) солитарную.

Множественно-очаговаямиелома поражает в основном плоские кости черепа, таза, позвоночника, грудину и реже – длинные трубчатые кости.

Миеломной болезнью чаще болеют мужчины в среднем возрасте, но могут страдать дети и старики.

Клиника. Заболевание начинается с болей в костях, затем отмечаются потеря веса тела и упадок сил, нередко возникает патологический перелом, который может быть и единственным клиническим признаком болезни. Злокачественный процесс быстро прогрессирует, осложняется поражением почек, сопровождаемым выделением патологического белка Бенс-Джонса и метастазами в селезенку, печень, лимфатические узлы. Развиваются кахексия, анемия, гиперпротеинемия, гиперкальциемия, ускоряется СОЭ.

Рентгенологическая картина множественной миеломы характеризуется первоначально диффузным остеопорозом, затем появляются множественные овальные очаги остеолиза, прежде всего в плоских и коротких костях, содержащих красный костный мозг: грудине, ребрах, позвонках, своде черепа, тазовых и трубчатых костях.

Пораженная кость представляется расширенной с истонченным корковым слоем, без периостальной реакции, как бы продырявленной во многих местах пробойником.

Солитарнаямиелома (плазмоцитома) наблюдается преимущественно в плоских костях. В пораженной кости образуется очаг декальцификации, медленно увеличивающийся. Иногда участок остеолиза может достигать больших размеров, напоминать кистовидное образование без реактивного периостита.

Клиническая симптоматология выражена не так ярко, как при множественной миеломе, однако патологические переломы наблюдаются часто.

Диагностика миеломной болезни часто затруднена из-за сходной клинической и рентгенологической картины со многими заболеваниями костной системы.

К ним относятся: гигантоклеточная опухоль, остеолитическая остеосаркома, солитарные метастазы рака, болезнь Педжета и Реклинхаузена и др.

Для миеломы характерна триада клинических симптомов:

1) поражение костей (боли, опухолевые образования, патологические переломы);

2) изменения крови (анемия, повышенная СОЭ);

3) поражение почек («нефроз выделения» с белком Бенс-Джонса).

Для уточнения диагноза производится пункция костного мозга.

Лечение. Из всех консервативных средств наиболее эффективными в лечении миеломной болезни оказались облучение и химиотерапия.

В некоторых случаях применяется комбинированное лечение. Для стабилизации крови при химиотерапии назначаются АКТТ и стероидные гормоны, переливается кровь, лейкоцитарная и тромбоцитарная массы.